Препарат Алмиба применяется для лечения первичной и вторичной карнитиновой недостаточности у взрослых и детей, в т. ч. новорожденных и младенцев. Вторичная карнитинова недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитинову недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ в следующих случаях:

• Сильные и персистирующие спазмы в мышцах и / или гипотензивные эпизоды во время проведения диализа;
• Энергетический дефицит, что приводит к значительному негативному воздействию на качество жизни;
• Мышечная слабость и / или миопатия;
• Кардиопатия;
• Анемия, не отвечает на лечение эритропоэтином или требует высоких доз эритропоэтина;
• Потеря мышечной массы.

Состав

Действующее вещество: levocarnitine;

1 ампула (5 мл) содержит левокарнитина - 1 г.

Вспомогательные вещества: соляная кислота, вода для инъекций.

Способ применения

Препарат вводят внутривенно медленно в течение 2-3 мин.

Применение при врожденном нарушении метаболизма. Во время терапии целесообразно контролировать уровень карнитина и ацилкарнитина как в плазме крови, так и в моче. Необходимая доза зависит от специфики врожденного нарушения метаболизма и тяжести проявлений заболевания. В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг / кг в сутки в 3-4 введения. В случае необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ. Перед началом терапии необходимо контролировать уровень карнитина в плазме крови. Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацилкарнитина к свободному карнитина в плазме крови более 0,4 и / или когда концентрация свободного карнитина составляет менее 20 мкмоль / л. Дозу 20 мг / кг следует вводить внутривенно струйно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путем мониторирования уровней ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает примерно через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить его уровне непременно начнут снижаться снова. Необходимость повторного насыщающих курса лечения определяют путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные промежутки и путем мониторинга состояния пациента.

Гемодиализ - поддерживающая терапия. После насыщающих курса введения левокарнитина применяют поддерживающую дозу - 1 г препарата в сутки перорально. В день диализа препарат применяют внутрь в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

Особенности применения

Беременные

Принимая во внимание серьезные последствия карнитиновой недостаточности для беременной женщины, риск прерывания лечения для матери считается большим, чем теоретический риск для плода, в случае продолжения лечения.

Передозировка

Сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не было. Для лечения передозировки следует провести поддерживающую терапию. Большие дозы могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови путем диализа. Лечение: принять меры для удаления препарата из пищеварительного тракта при приеме внутрь провести симптоматическую и поддерживающую терапию. Не сообщали о случаях передозировки, которые угрожали жизни.

Побочные эффекты

Умеренные желудочно-кишечные расстройства наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитина, включая мимолетные тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет желудочно-кишечные симптомы. При длительном приеме перорального левокарнитина необходимо контролировать специфический запах тела (уменьшение дозы ослабляет или устраняет вызванный препаратом запах). При приеме левокарнитина с антикоагулянтами кумаринового возможно увеличение международного нормативного соотношения INR. Необходимо тщательно контролировать переносимость препарата в течении первой недели приема и после любого увеличения дозы. Внутривенное применение левокарнитина обычно хорошо переносится.

Взаимодействие

Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Другие анаболические средства усиливают эффект Алмибы.

В некоторых случаях при приеме левокарнитина с антикоагулянтами кумаринового возможно увеличение международного нормативного соотношения INR, поэтому их одновременное применение требует оговорки. INR или иными тесты коагуляции следует проверять еженедельно, пока они не стабилизируются, и ежемесячно после этого - у пациентов, принимающих такие антикоагулянты вместе с левокарнитином.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25°С в недоступном для детей месте.

Срок годности - 4 года.