Алмиба – аминокислоты и их производные.

Показания к применению

Лечение первичной и вторичной карнитиновой недостаточности у взрослых и детей, в т. ч. новорожденных и младенцев.

Вторичная карнитиновая недостаточность у пациентов, которым проводится гемодиализ.

Подозрение на вторичную карнитиновую недостаточность у пациентов, которым проводят гемодиализ в следующих случаях:

• сильные и персистирующие спазмы в мышцах и/или гипотензивные эпизоды во время диализа;
• энергетический дефицит, приводящий к значительному негативному влиянию на качество жизни;
• мышечная слабость и/или миопатия;
• кардиопатия;
• анемия, не отвечающая на лечение эритропоэтином или требующая высоких доз эритропоэтина;
• потеря мышечной массы.

Состав

• действующее вещество: levocarnitine;
• 1 ампула (5 мл) содержит левокарнитина 1 г;
• другие составляющие: кислота хлористоводородная, вода для инъекций.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Побочные реакции

Умеренные желудочно-кишечные нарушения наблюдались при длительном приеме перорального левокарнитина, включая быстротечные тошноту и рвоту, боль в животе и диарею. Снижение дозы часто уменьшает или устраняет желудочно-кишечные симптомы. При длительном приеме перорального левокарнитина необходимо контролировать специфический запах тела (уменьшение дозы ослабляет или устраняет вызванный препаратом запах). При приеме левокарнитина с кумариновыми антикоагулянтами возможно увеличение международного соотношения INR. Необходимо тщательно контролировать переносимость Алмибы в течение первой недели приема и после увеличения дозы. Внутривенное применение левокарнитина обычно переносится хорошо.

Способ применения

Алмибу вводят внутривенно медленно в течение 2–3 мин.

Применение при врожденном нарушении метаболизма.

В случае острой декомпенсации рекомендуемая доза может составлять до 100 мг/кг/сут при 3–4 введениях. При необходимости можно применять и более высокие дозы, хотя при этом могут усилиться побочные эффекты, в частности диарея.

Вторичный дефицит карнитина у пациентов, которым проводят гемодиализ.

Перед началом терапии Алмибой необходимо проводить контроль уровня карнитина в плазме крови.

Вторичный дефицит карнитина диагностируется при отношении ацилкарнитина к свободному карнитину в плазме крови более 0,4 и/или когда концентрация свободного карнитина составляет менее 20 мкмоль/л.

Дозу 20 мг/кг следует вводить струйно внутривенно в конце каждого сеанса диализа. Общую реакцию следует определять путем мониторирования уровней ацилкарнитина и свободного карнитина в плазме крови и оценки состояния пациента. Нормализация содержания карнитина в мышечной ткани и кардиомиоцитах наступает через 3 месяца после достижения нормальной концентрации карнитина в плазме крови. Если введение карнитина прекратить, его уровни обязательно начнут снижаться снова. Необходимость повторного насыщающего курса лечения определяется путем количественного определения карнитина в плазме крови через равные интервалы и путем мониторинга состояния пациента.

Гемодиализ – поддерживающая терапия

После насыщающего курса введения левокарнитина применяют поддерживающую дозу – 1 г препарата в сутки перорально. В день диализа препарат применяют перорально в дозе 1 г сразу после завершения очередного сеанса.

Особенности применения

Применение в период беременности или кормления грудью

Применение левокарнитина кормящими грудью женщинами не изучалось. Левокарнитин является обычным компонентом человеческого молока.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Неизвестно.

Передозировка

Сообщений о токсичности левокарнитина при передозировке не было. Для лечения передозировки следует провести поддерживающую терапию. Большие дозы препарата могут вызвать диарею. Левокарнитин легко удаляется из плазмы крови путем диализа. Лечение: принять меры по удалению препарата из пищеварительного тракта при приеме внутрь, провести симптоматическую и поддерживающую терапию. Не сообщали о случаях угрожавших жизни передозировки.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и другие виды взаимодействий

Одновременное применение глюкокортикоидов приводит к накоплению левокарнитина в тканях организма (кроме печени). Остальные анаболические средства усиливают эффект Алмибы.

В некоторых случаях при приеме левокарнитина с кумариновыми антикоагулянтами возможно увеличение международного нормативного соотношения INR, поэтому их одновременное применение требует оговорки. INR или другие тесты коагуляции следует проверять еженедельно, пока они не стабилизируются, и ежемесячно после этого – у пациентов, принимающих такие антикоагулянты вместе с левокарнитином.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25°С в недоступном для детей месте.